■遺伝性球状赤血球症って?■


*私が担当の先生から聞いた説明を記載しています。*


 その名の通り、赤血球が球状になってしまっている状態です。
 「遺伝性」とつきますが、必ずしも両親が同じ病気であるとは限りません。
 突発的に出る場合もあるそうです。また男女の発生性差はありません。
 この病気自体はそう多いものではないとも言われました。

 通常、赤血球は楕円形で中心がくぼんだ形をしていますが、この病気の
 場合赤血球の膜の異常でまん丸(球状)になっています。
 この形状だとストレスに弱く、赤血球が壊れやすくなっています。(溶血)
 赤血球の寿命は約120日なのですが、それよりも短い期間で
 壊れてしまう為に貧血になります。
 赤血球の壊れ(溶血)が進むと黄疸が出るそうです。

 あまり貧血が進むと、輸血をする場合もあります。
 *Natty!*が通っている病院では、乳児には体重1キロに対して
 10〜15ccの血液を輸血するという事でした。
 (幼児・成人については今は不明です。)

 体は一生懸命赤血球を造ろうとするので、その元となる「網赤血球」の
 数値が大変高くなるのも特徴だそうです。

 現在のところ薬などでの治療方法は無く、脾臓を摘出する事で貧血症状は
 おさまるそうですが、赤血球の形状は一生そのままだそうです。
 


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